英文名稱：Anti-Ankyrin erythroid?

中文名稱：紅細(xì)胞蛋白Ank1抗體（Ankyrin erythroid）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、大鼠、小鼠?、狗、豬、牛、馬?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：206kDa

細(xì)胞定位：細(xì)胞漿 細(xì)胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Ankyrin erythroid:501-600/1881

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：ANK; ANK-1; Ank1; ANK1_HUMAN; Ankyrin 1; Ankyrin 1, erythrocytic; Ankyrin R; Ankyrin-1; Ankyrin-R; Erythrocyte ankyrin; SPH1; SPH2.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

錨定蛋白是一個蛋白質(zhì)家族，將膜蛋白與基礎(chǔ)的Spectrin肌動蛋白細(xì)胞骨架連接起來，并在細(xì)胞運(yùn)動、活化、增殖、接觸和維持特殊膜結(jié)構(gòu)域等活動中發(fā)揮關(guān)鍵作用。不同靶蛋白具有不同親和力的錨蛋白的多種亞型以組織特異性、發(fā)育調(diào)節(jié)的方式表達(dá)。大多數(shù)錨蛋白通常由三個結(jié)構(gòu)域組成：一個包含多個錨蛋白重復(fù)的氨基端域；一個具有高度保守的Spectrin結(jié)合域的中心區(qū)域；以及一個羧基端調(diào)節(jié)域，該域是不保守的，并且易受變異。錨蛋白1，這個家族的原型，初在紅細(xì)胞中被發(fā)現(xiàn)，但后來在大腦和肌肉中也被發(fā)現(xiàn)。在所有遺傳性球形細(xì)胞增多癥患者中，約有一半患者與紅細(xì)胞性錨蛋白1突變有關(guān)。已經(jīng)描述了調(diào)節(jié)域中產(chǎn)生不同亞型的錨蛋白1選擇性剪接的復(fù)雜模式。由于使用了一個替代啟動子而導(dǎo)致的肌節(jié)特異性亞型也被鑒定出來。[由RefSeq提供，2008年12月]。

功能：

將完整的膜蛋白附著到細(xì)胞骨架元件上；結(jié)合到紅細(xì)胞膜蛋白帶4.2、NA-K ATPase、淋巴細(xì)胞膜蛋白gp85和細(xì)胞骨架蛋白fodrin、tubulin、vimentin和desmin。紅細(xì)胞錨定蛋白也將Spectrin（β鏈）連接到紅細(xì)胞陰離子交換蛋白的胞質(zhì)結(jié)構(gòu)域；它們保留大部分或全部這些結(jié)合功能。

mu17亞型與骨骼肌中的隱身蛋白可能在肌漿網(wǎng)和肌纖維之間提供分子聯(lián)系。

Subunit：

與許多完整的膜蛋白和細(xì)胞骨架蛋白相互作用。（通過N端）與SPTB/Spectrin（β鏈）相互作用。與SLC4A1/紅細(xì)胞膜蛋白帶3（通過胞質(zhì)N端）相互作用（通過N端的ank重復(fù)）。也與TTN/TITIN相互作用。MU17亞型與obscn亞型3/遮蔽蛋白相互作用。

亞細(xì)胞位置：

ER1亞型：細(xì)胞質(zhì)，細(xì)胞骨架。MU17亞型：膜。細(xì)胞質(zhì)，肌原纖維，肌節(jié)，M線。MU18亞型：肌漿網(wǎng)。MU19亞型：肌漿網(wǎng)。MU20亞型：肌漿網(wǎng)。

組織特異性：

在骨骼肌中表達(dá)異形MU17、異形MU18、異形MU19和異形MU20。BR21亞型在大腦中表達(dá)。

翻譯后修改：

由磷酸化調(diào)節(jié)。

棕櫚?；?/span>

疾病：

ANK1的缺陷是導(dǎo)致1型（SPH1）球形細(xì)胞增多的原因[MIM:182900]；也被稱為遺傳性1型球形細(xì)胞增多癥（HS1）。球形細(xì)胞增多癥是一種導(dǎo)致慢性溶血性貧血的血液學(xué)疾病，其特征是有許多不規(guī)則形狀的紅細(xì)胞，這些紅細(xì)胞通常是球形的。遺傳可以是常染色體顯性或隱性。

相似性：

包含23個ank重復(fù)。

包含1個死亡域。

包含1個zu5域。

重要注意事項：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于臨床治療或診斷應(yīng)用。

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多聚甲醛固定，石蠟包埋（小鼠腦）；用檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min后獲得抗原；用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源過氧化物酶20分鐘；阻斷緩沖液（正常山羊血清）在37℃下30min；抗體（Akyrin紅系）多克隆抗體在1處孵育：200在4°C下過夜，然后根據(jù)SP試劑盒（兔子）說明和DAB染色進(jìn)行操作。

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