英文名稱：Anti-ANTXR2?

中文名稱：炭疽毒素受體2抗體（ANTXR2）

抗體來(lái)源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬、兔子?

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：50kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿 細(xì)胞膜 細(xì)胞外基質(zhì) 分泌型蛋白

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ANTXR2:101-200/489 <Extracellular>

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：CMG2; ISH; JHF; anthrax toxin receptor 2; ANTR2_HUMAN; Antxr2; Capillary morphogenesis gene 2 protein; CMG 2; CMG-2.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

這個(gè)基因編碼炭疽毒素的受體。該蛋白與膠原IV和層粘連蛋白結(jié)合，提示可能與細(xì)胞外基質(zhì)粘附有關(guān)。該基因突變可導(dǎo)致幼年透明纖維瘤病和嬰兒全身性透明質(zhì)病。已發(fā)現(xiàn)編碼該基因不同亞型的多種轉(zhuǎn)錄變體。[由RefSeq提供，2009年3月]。

功能：

與層粘連蛋白和細(xì)胞外基質(zhì)的細(xì)胞相互作用所必需的。

子單元：

結(jié)合層粘連蛋白，也可能結(jié)合IV型膠原。以二價(jià)陽(yáng)離子依賴性方式結(jié)合到炭疽桿菌的保護(hù)性抗原（PA），具有以下偏好：鈣>錳>鎂>鋅。PA的結(jié)合導(dǎo)致受體PA復(fù)合物的七重化。

亞細(xì)胞位置：

分泌的；細(xì)胞膜。表達(dá)于細(xì)胞表面和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜。主要表達(dá)于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)而不是質(zhì)膜。

組織特異性：

表達(dá)于前列腺、胸腺、卵巢、睪丸、胰腺、結(jié)腸、心臟、腎臟、肺、肝臟、外周血白細(xì)胞、胎盤、骨骼肌、小腸和脾臟。

疾?。?/span>

antxr2缺陷是導(dǎo)致嬰兒全身性玻璃樣變性（ish）的原因。這種常染色體隱性綜合征與JHF相似，但發(fā)病較早，病程更為嚴(yán)重。癥狀出現(xiàn)在出生時(shí)或出生后的頭幾個(gè)月內(nèi)，伴隨著疼痛、腫脹的關(guān)節(jié)攣縮、骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)疏松和骨質(zhì)突起上的青紅色素沉著?；颊叱霈F(xiàn)多發(fā)性皮下皮膚腫瘤和牙齦肥大。多器官透明質(zhì)沉積、反復(fù)感染和難治性腹瀉往往在生命的頭2年內(nèi)導(dǎo)致死亡。由于關(guān)節(jié)攣縮，幸存兒童的活動(dòng)能力可能會(huì)嚴(yán)重下降。

相似性：

屬于ATR家族。

包含1個(gè)vwfa域。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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